|
Каталог статей
Инвалидность при узелковом периартериите у детей
Критерии инвалидности при узелковом периартериите у детей
Узелковый периартериит - хроническое приобретенное заболевание иммунопатологической природы, обусловленное аутоиммунным процессом и характеризующееся системным поражением сосудов среднего калибра, рецидивирующим характером течения и неуклонным прогрессированием.
В структуре так называемых "коллагеновых" болезней занимает последнее место по частоте встречаемости после ЮРА, склеродермии, системной красной волчанки и дерматомиозита.
Болеют преимущественно мальчики.
Заболевание имеет общий патогенез с другими "коллагеновыми" заболеваниями.
Развивается чаще после инфекций, интоксикаций, лекарственной непереносимости, введения вакцин и др. Нередко у больных обнаруживается HBs-антиген.
При развитии заболевания определяется влияние иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов.
Наиболее часто поражаются сосуды кожи, почек, периферических нервов, мышц, желудочно-кишечного тракта; в сосудах могут возникать некрозы, тромбозы, атрофия. Вовлечение в процесс других органов наблюдается редко.
Клиническая картина: начало заболевания обычно острое: лихорадка неправильного характера и развитие кожного, либо системного поражения (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая, тромбангитическая формы). При кожном варианте у детей на коже развиваются полиморфные высыпания геморрагического характера, на месте которых в последующем возникают некрозы, атрофия и даже гангрена; при системном варианте наряду с кожными высыпаниями наблюдаются боли в животе, конечностях, поражение внутренних органов: поражение почек (гематурическая форма нефрита со стойкой гипертензией), сердца (миокардит), желудочно-кишечного тракта (язвенные поражения с кишечными кровотечениями), яичек; развитие миалгии и неврита периферических нервов. Один из ранних симптомов - поражение сосудов глаз, в меньшей степени поражаются сосуды легких и селезенки.
Заболевание всегда сопровождается высокой лабораторной активностью воспалительного процесса, большинство показателей неспецифично.
Осложнения: НК, ХПН, язвенный некротический колит.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. клинический и биохимический анализ крови в острый период (признаки острой воспалительной реакции);
2. в период стихания острой воспалительной реакции - исследования, направленные на выявление нарушения функции поврежденного органа.
Лечение: в острый период - кортикостероиды до 2-3 мг/кг, при неэффективности - цитостатическая терапия, плазмоферез. Поддерживающая терапия осуществляется гормонами, а также проводится симптоматическая терапия в зависимости от пораженного органа. Терапия проводится не менее 12 месяцев.
Прогноз: неблагоприятный в отношении выздоровления.
Заболевание сопровождается стойкими выраженными или значительно выраженными нарушениями иммунных функций, нарушением статодинамических функций и функций дыхания, что приводит к ОЖД по категориям передвижения, самообслуживания, обучения с дебюта заболевания на время терапии.
Возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в специализированном стационаре.
Переосвидетельствование проводится с учетом эффекта и последствий терапии.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 2469
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|