Вторник, 25.07.2017, 13:46
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [5]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [166]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [219]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]



Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 46
Гостей: 46
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях

МСЭ и инвалидность при хроническом лимфолейкозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом лимфолейкозе

Хронический лимфолейкоз характеризуется клональной экспансией аномальных, морфологически зрелых лимфоцитов.

Эпидемиология. Заболеваемость 0,08 — 2,2 на 100000 населения, лица моложе 50 лет составляют менее 20%, соотношение мужчин и женщин 2:1.

Этиопатогенез. Причина развития заболевания неизвестна, связь с радиацией и воздействием вредных агентов отсутствует. Часто отмечается повышение заболеваемости в семьях. Хронический лимфолейкоз представляет модель нарушенного апоптоза, когда медленно делящиеся иммунологически неполноценные клетки, имеющие В фенотип, накапливаются в большом количестве в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезенке и печени. Патологический клон клеток подавляет нормальный гемопоэз и приводит к вторичным аутоиммунным нарушениям. Наиболее часто встречаются трисомия 12 пары хромосом и делеция 13ql4.

Клиника.
У 40-50% больных хронический лимфолейкоз диагностируется при отсутствии какой-либо симптоматики, связанной с болезнью. У части больных могут отмечаться неспецифические симптомы: слабость, утомляемость, повышение температуры тела. Часто первым признаком заболевания является лимфаденопатия. При осмотре выявляются подвижные, безболезненные периферические лимфоузлы, спленомегалия и (или) гепатомегалия. Анемия и тромбоцитопения в дебюте заболевания диагностируется у 15% больных; они связаны с вытеснением клеток нормального гемопоэза и (или) аутоиммунными нарушениями.

Классификация. По классификации Рея выделяют следующие стадии заболевания:
0.Изолированный лимфоцитоз (периферической крови и костного мозга).
I. Лимфоцитоз и увеличение лимфоузлов.
II. Лимфоцитоз и сплено- и (или) гепатомегалия.
III. Лимфоцитоз и анемия (гемоглобин меньше 110 г/л).
IV. Лимфоцитоз и тромбоцитопения (тромбоциты периферической крови ниже 100х10*9/л).

Осложнения.
- бактериальная инфекция в начале заболевания; на фоне прогрессирования присоединяется грибковая и вирусная инфекция;
- аутоиммунные расстройства: гемолитическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия, иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- трансформация в агрессивную лимфопролиферацию (у 15%): пролимфоцитарный лейкоз, агрессивная неходжкинская лимфома (синдром Рихтера).

Критерии диагностики.

Лимфоцитоз периферической крови 10х10*9/л и выше в сочетании с иммунологическими В-клеточными маркерами CD 19, CD20, CD23 и CD5 или с вовлечением костного мозга (в миелограмме лимфоцитоз 30% и более).

Если лимфоцитоз периферической крови составляет 5-10х10*9/л, диагноз должен быть подтвержден наличием приведенных выше иммунологических маркеров в сочетании с вовлечением в процесс костного мозга.

Лечение.
В начальных стадиях заболевания лечение не проводят. Показаниями к началу терапии являются массивная и (или) прогрессирующая лимфаденопатия или гепато-, спленомегалия, угнетение костного мозга (анемия и тромбоцитопения), нарастающий лимфоцитоз, персистирующие инфекционные осложнения, гемолитическая анемия. Применяют хлорамбуцил (лейкеран) или циклофосфан, в 50% случаев наблюдается положительный эффект, полная ремиссия регистрируется менее чем у 20% больных. Стероиды показаны при аутоиммунной анемии или тромбоцитопении. Наиболее эффективной считается терапия флюдарабином, при которой адекватный ответ отмечается у 70-80 % больных, и у 30% больных достигается полная ремиссия. Применяют также комбинацию химиопрепаратов (винкристин, рубомицин, циклофосан) и преднизолона.

Полная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих критериев:
- содержание гемоглобина в периферической крови больше 110г/л;
- содержание лимфоцитов 4х10*9 /л и меньше;
- содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л;
- содержание нейтрофилов 1,5 х 10*9 /л и больше;
- отсутствие клинической симптоматики;
- отсутствие гепато- и спленомегалии;
- нормоцеллюлярный костный мозг с лимфоцитозом ниже 30%.

Частичная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих
критериев:
- снижение лимфоцитоза более чем на 50%;
- содержание гемоглобина больше 110 г/л или повышение исходной величины на 50%;
- содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л или повышение исходного на 50%;
- содержание нейтрофилов 1,5х10*9/л и больше или повышение исходного количества на 50%;
- уменьшение гепато- и спленомегалии более чем на 50%.

Прогрессирование заболевания регистрируется при наличии одного и более из нижеперечисленных критериев:
- нарастание содержания лимфоцитов в периферической крови на 50% и более,
- нарастание гепато- и спленомегалии на 50% и более,
- увеличение новых лимфатических узлов,
- трансформация хронического лимфолейкоза в более агрессивную форму течения.

Стабильное течение регистрируется в том случае, если отсутствуют критерии полной, частичной ремиссии и прогрессии заболевания.

Прогноз.
Неблагоприятное прогностическое значение имеют III-IV ст. болезни, диффузное поражение костного мозга по данным трепанобиопсии, двукратное нарастание лимфоцитоза менее чем за 12 мес., повышение р2-микроглобулина, аномальный кариотии клеток. Прогноз значительно утяжеляется при трансформации хронического лимфолейкоза в пролимфоцитарный лейкоз или в агрессивную неходжкинскую лимфому. Зависимость выживаемости больных от стадии заболевания представлена в таблице.

Стадия по Рею

Категория риска

Средняя выживаемость (годы)

0

низкая

10-12

I—II

промежуточная

5-7

III-IV

высокая

1-2


Критерии ВУТ.

Обследование при первичной диагностике и рестадировании заболевания, необходимость лечения при прогрессировании заболевания, развитии инфекционных и аутоиммунных осложнений.

Критерии МСЭ. Учитываются степень выраженности нарушений функций и прогноз:
1.Стадия хронического лимфолейкоза.
2.Наличие показаний и проведение специфической терапии.
3.Эффективность лечения.
4.Наличие и выраженность осложнений.
5.Злокачественная трансформация хронического лимфолейкоза.

У больных 0 и 1 ст. хронического лимфолейкоза, работающих в не противопоказанных видах и условиях труда, ограничения жизнедеятельности отсутствуют.

Противопоказанные виды и условия труда:

тяжелый и средней степени тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение, неблагоприятные метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, ионизирующей радиацией.

Показания для направления в бюро МСЭ.
- Необходимость рационального трудоустройства больных с хроническим лимфолейкозом 1 ст.;
- II, III, IV стадии заболевания;
- трансформация хронического лимфолейкоза в злокачественную форму;
- прогрессирование хронического лимфолейкоза или его осложнений.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: анализ крови, тромбоциты и ретикулоциты, миелограмма, иммунофенотинирование лимфоцитов, общий белок и фракции, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, консультация окулиста и невролога, заключение гематолога.

Критерии инвалидности.

III группа инвалидности устанавливается больным с I, II стадией заболевания, при отсутствии его прогрессирования, oграничении способности к трудовой деятельности I ст., с целью рационального трудоустройства, переквалификации или уменьшения объема выполняемой работы.

II группа инвалидности устанавливается больным с III—VI стадией заболевания, требующим проведения специфического лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию, самостоятельному передвижению 2 ст., трудовой деятельности 2 ст.
Доступен труд только в специально созданных условиях.

I группа инвалидности устанавливается больным с IV стадией заболевания при наличии тяжелой анемии и тромбоцитопении, персистирующей тяжелой инфекции и осложнений; при быстром прогрессировании заболевания, трансформации в злокачественную форму, ограничении способности к самообслуживанию 3 ст., самостоятельному передвижению 3 ст., и неблагоприятном прогнозе.

Реабилитация. Своевременная диагностика и лечение. Наблюдение гематолога. Рациональное трудоустройство в не противопоказанных видах и условиях груда.
Источник
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (15.02.2012)
Просмотров: 16046 | Рейтинг: 3.1/7
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск