Суббота, 29.04.2017, 12:23
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [5]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [166]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [217]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [192]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]



Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 27
Гостей: 27
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях

МСЭ и инвалидность при мегалобластной анемии
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при мегалобластной анемии

Мегалобластные анемии — формы малокровия, вызванного нарушением синтеза ДНК и РНК в эритроидных клетках, характеризующиеся мегалобластным типом эритропоэза. Встречаются как наследственные, так и приобретенные формы мсгалобластных анемий. К нарушениям синтеза ДНК и РНК приводит чаще всего дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты. Комбинированный дефицит цианкобаламина и фолиевой кислоты наблюдается при синдроме нарушенного всасывания.

В12-дефицитная анемия характеризуется развитием мегалобластного эритропоэза, внутрикостномозговым разрушением эритрокариоцитов, снижением количества эритроцитов и гемоглобина в периферической крови, лейкопенией, нейтропенией и тромбоцитопенией, а также поражением нервной системы типа фуникулярного миелоза.

Эпидемиология.
Заболеваемость 0,6-1,0% населения. Болеют преимущественно лица старших возрастных групп, мужчины несколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез.
Дефицит цианкобаламина наступает в результате недостаточного всасывания его в пищеварительном канале, обусловленного отсутствием гастрогликопротеида, заболеваний тонкой кишки или конкурентного поглощения.

Дефицит цианкобаламина нарушает синтез тимидина, включаемого в ДНК. В этих условиях нарушаются синтез ДНК и митотические процессы в клетках организма, в первую очередь, в костном мозге. Возникает мега-лобластный эритропоэз, характеризующийся задержкой созревания ядер клеток красного ряда по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, укороченным временем жизни клеток красного ряда и повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Кроме того, кофермент цианкобаламина участвует в обмене жирных кислот. Нарушение обмена жирных кислот приводит к дефекту образования миелина и поражению нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Факторы риска развития мегалобластной анемии — пожилой возраст, злоупотребление алкоголем, заболевания органов пищеварения, наследственные факторы.

Клиника и критерии диагностики.
Заболевание проявляется анемическим, неврологическим синдромами, поражением пищеварительной системы.

Картина крови: гиперхромная макроцитарная анемия (цветовой показатель > 1,1); концентрация гемоглобина в эритроцитах возрастает; резко выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз, мегалоциты (эритроциты диаметром более 12 мкм), шизоциты, анизохромия, базофильная пунктация эритроцитов, эритроциты, содержащие кольца Кебота и тельца Жолли; в тяжелых случаях встречаются мегалобласты; лейкопения, нейтропения, эозинопения и относительный лимфоцитоз; иногда — тромбоцитопения. В миелограмме определяется расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов, полисегментарность ядер нейтрофилов.

Дифференциальная диагностика проводится с фолиево-дефицитной анемией, а также с некоторыми гемолитическими анемиями.

Дефицит фолиевой кислоты наблюдается редко, преимущественно в молодом возрасте, на фоне питания сухим или козьим молоком; не сопровождается атрофией слизистой оболочки желудка и фуникулярным миелозом.

Течение и прогноз.
Легкое течение характеризуется редкими (1 раз в год и реже), непродолжительными (до 2 нед.) обострениями. Содержание эритроцитов в крови снижено до 3,6х10*12/л, гемоглобина — 110-90 г/л; гематокрит уменьшается до 30%. Количество мегалобластов в костном мозге увеличено до 20%. Выраженных нарушений центральной нервной и сердечнососудистой систем нет.

Течение средней тяжести характеризуется 2-3 обострениями в год длительностью до 1 мес. Выявляется миокардиодистрофия, умеренно выраженные вестибулярные, мозжечковые, вегетативно-сосудистые расстройства (парестезии; снижение глубокой чувствительности, коленных рефлексов) без нарушения двигательной функции нижних конечностей. Содержание эритроцитов уменьшено до 3,0х10*12/л, гемоглобина — 80-70 г/л, тромбоцитов до 130х10*9/л; гематокрит понижается до 20%; определяется анизоцитоз, макроцитоз. Содержание мегалобластов в костном мозге достигает 30%.

Тяжелое течение отличается частыми (3-4 раза в год и более) обострениями, продолжительностью до 1,5-2 мес, появлением признаков декомпенсированной СН. Неврологические расстройства характеризуются стойкими параличами нижних конечностей, атаксическим синдромом, органическими изменениями психики. Содержание эритроцитов в крови менее 2,5х10*12/л, гемоглобина — ниже 70 г/л, определяются лейкопения, тромбоцитопения (100-110х10*9/л); анизоцитоз, макроцитоз; гематокрит — около 10%. Содержание мегалобластов в костном мозге достигает 50% и более.

Прогноз витамин-В12-дефицитной анемии в целом благоприятный, под влиянием лечения витамином В12 достигается клинико-гематологическая ремиссия. Однако проявления фуникулярного миелоза обратному развитию не поддаются. У 10% больных развивается рак органов пищеварения.

Принципы лечения: назначают витамин В12 по 200-500 мкг/сут., в тяжелых случаях до 1000 мкг/сут. Одновременно проводят лечение основного заболевания, вызывающего дефицит цианкобаламина.

Критерии ВУТ: анемия средней тяжести — 30-40 дн.; анемия тяжелой степени — 45-60 дн. и более.

Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый физический труд, работа с выраженным нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных метеорологических условиях, связанная с вибрацией, инсоляцией, вынужденным положением тела, гематологическими ядами, пребыванием на высоте и т.п.

Показания для направления в бюро МСЭ:
- необходимость рационального трудоустройства при средней тяжести витамин В12-дефицитной анемии в случае необходимости перевода больных на работу по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности;
- тяжелое течение анемии, осложненное выраженными нарушениями функции сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.

Необходимый объем исследований при направлении в бюро МСЭ: клинический анализ крови, мочи и кала; анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты; билирубин крови, общий белок и фракции, АлАТ, АсАТ; миелограмма; исследование желудочно-кишечного тракта (фиброгастроскопия, колоноскопия, рентгеноскопия желудка); консультация невролога.

Критерии инвалидности.
III группа инвалидности определяется при витамин В12-дефицитной анемии средней тяжести с редкими обострениями и продолжительными ремиссиями, умеренными нарушениями функции нервной и сердечнососудистой системы, приводящими к ограничению способности к трудовой деятельности, самообслуживанию 1 ст., при наличии противопоказанных факторов в характере и условиях труда и случаях необходимости рационального трудоустройства со снижением квалификации или уменьшения объема производственной деятельности, при невозможности рационального трудоустройства по заключению ВК ЛПУ.

II группа инвалидности определяется при витамин- В12-дефицитной анемии тяжелого течения с частыми рецидивами и кратковременными неполными ремиссиями, выраженной СН, поражении нервной системы (фуникулярный миелоз), неэффективности лечения, приводящими к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, обучению, трудовой деятельности II ст. В ряде случаев больные могут работать в специально созданных условиях, на дому, с учетом профессиональных навыков.

I группа инвалидности определяется при тяжелом течении витамин В12-дефицитной анемии, с частыми рецидивами, пернициозными кризами и тяжелыми неврологическими расстройствами (параличи нижних конечностей, тазовые расстройства), неэффективности лечения, приводящими к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III степени.

Профилактика и реабилитация.
Своевременная диагностика заболевания, назначение патогенетической терапии, исключение факторов риска, противорецидивное лечение. Социально-трудовая реабилитация включает обучение и переобучение больных доступной профессии, определение трудовой рекомендации, рациональное трудоустройство, составление ИПР и контроль за ее выполнением.
Источник
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (03.01.2012)
Просмотров: 7688 | Рейтинг: 4.4/5
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск