|
инвалидность при порфирии
| |
| astra71 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 15:30 | Сообщение # 1 |
 Генералиссимус
Группа: Администраторы
Сообщений: 29095
Репутация: 459
Статус: Offline
| Вопрос от solonchenko12345:
Здравствуйте. Я ознакомилась с информацией, имеющейся на сайте, о МСЭ при порфириях. Однако вопросы остались. Мне 35 лет, заболевание стало агрессивно проявляться с 8 лет ( так зафиксировано в мед. карте). Все время мне ставили диагноз : фотодерматоз, солнечная экзема. В 2000 году после лечения в стационаре клиники кожных болезней при РГМУ установили диагноз Световая оспа Базена. В текущем году консилиум врачей областного кожно-венерологического диспансера на основании клинико-диагностической картины установили диагноз код по МКБ Е80.0 наследственная эритропоэтическая порфирия. Образование: высшее, специалист по социальной работе. Работаю ведущим специалистом сектора арендных отношений Департамента имущественных отношений. Училась и в школе и в академии по программе свободного посещения занятий по заключению КЭК. Работаю только потому, что меня везут от порога дома к порогу места работы. По улице не хожу. Не могу сходить в магазин за хлебом без последствий, не могу пользоваться общественным транспортом, потому что не могу позволить себе дойти до остановки и ждать там. Завишу полностью от мужа и, теперь уже, детей. Мне совершенно нельзя бывать на улице и в освещенном солнечным светом помещении, машине. Анализы на порфирины у нас не делают и не делали( затратная методика, нет реактивов и т.д.). Сопутствующие заболевания: гастродуоденит, холецистит. Могут ли в этом случае отказать в присвоении инвалидности? В стационарах давно не лечусь, так как лечения не существует, кроме того, что направлено на облегчение зуда, боли, жара, слабости и т.д. Лучшее лечение -темное помещение.
Последний больничный: 14 дней с 21.11.18 по 04.12.18.
| | |
| |
| astra71 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 15:33 | Сообщение # 2 |
|
Генералиссимус
Группа: Администраторы
Сообщений: 29095
Репутация: 459
Статус: Offline
| Ответ:
Здравствуйте, solonchenko12345.
Цитата Могут ли в этом случае отказать в присвоении инвалидности?
Патология у вас очень редкая, в моей практике больные с данным заболеванием не встречались, поэтому на истину в последней инстанции не претендую.
В настоящее время - основным документом, руководствуясь которым эксперты бюро МСЭ решают вопрос о наличии (или отсутствии) у больного признаков инвалидности - является вступивший в силу с 02.02.2016г. Приказ Минтруда России от 17.12.2015 N 1024н
К данному Приказу имеется Приложение в виде таблицы, в которой приведена количественная (в процентах) оценка степени тяжести различной патологии (заболеваний).
Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше (при одновременном наличии ОЖД в установленных категориях).
Конкретная группа инвалидности зависит от размера процентов по соответствующему пункту приложения к Приказу 1024н:
10-30% - инвалидность не устанавливается.
40-60% - соответствуют 3-й группе инвалидности.
70-80% - соответствуют 2-й группе инвалидности.
90-100% - соответствуют 1-й группе инвалидности.
40-100% - соответствует категории "ребенок-инвалид" (для лиц моложе 18 лет).
Порфириям в приложении к Приказу 1024н соответствуют следующие пункты:
5.4.3 Наследственная эритропоэтическая порфирия. E80.0 Порфирия кожная медленная. E80.1 Другие порфирии E80.2
5.4.3.1 Порфирия кожная медленная (поздняя), без существенных проявлений - 10-30%
5.4.3.2 Порфирия печеночная, острая перемежающаяся - 40-60%
5.4.3.3 Наследственная эритропоэтическая порфирия (болезнь Понтера) - 90-100%
Формально получается, что выставленный вам диагноз соответствует положениям пункта 5.4.3.3 приложения к Приказу 1024н (размер процентов по которому соответствует вообще 1-й группе инвалидности), однако - учитывая эту вашу информацию: "Анализы на порфирины у нас не делают и не делали (затратная методика, нет реактивов и т.д.)" глубоко сомневаюсь в том, что при отсутствии внешних уродующих поражений хрящей, ушей, носа, век и т.д., эксперты бюро МСЭ решатся на установление вам инвалидности 1-й группы по данному пункту.
Существуют Национальные клинические рекомендации 2018 года под названием: "Диагностика и лечение острых порфирий", в которых приведены критерии лабораторной диагностики данной патологии, необходимые для ее точной верификации.
Вывод: вероятность отказа в установлении инвалидности при прохождении освидетельствования в бюро МСЭ в случае наличия у вас объективных (внешних) признаков последствий солнечных ожогов в виде: поражения хрящей, ушей, носа, век и т.д., практически нулевая.
В случае отсутствия таковых поражений и при первой (наиболее легкой) степени тяжести порфирии (критерии трех степеней тяжести порфирии приведены в этой статье сайта) не исключена на 100% вероятность отказа в установлении инвалидности при прохождении освидетельствования в бюро МСЭ.
Однако, учитывая серьезность выставленного вам диагноза (пусть и не подтвержденного должным образом лабораторными данными), полагаю, что вероятность полного отказа в установлении инвалидности в вашем случае невысока.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять вас на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
| | |
| |
| solonchenko12345 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 17:07 | Сообщение # 3 |
|
Рядовой
Группа: Пользователи
Сообщений: 4
Репутация: 0
Статус: Offline
| Существуют Национальные клинические рекомендации 2018 года под названием: "Диагностика и лечение острых порфирий", в которых приведены критерии лабораторной диагностики данной патологии, необходимые для ее точной верификации.
Да, спасибо за ответ. Одним из соавторов указанных Вами клинических рекомендаций является Я.С. Пустовойт. Как говориться, спасение утопающих -дело рук самих утопающих. Врачи, которые когда-либо меня наблюдали, сталкивались с такой патологией впервые и не знали, что порфирий существует множество видов. С каждым годом мне все тяжелее: промежутки времени инсоляции все короче, а степень и болезненность, выраженность сопутствующих симптомов все ярче. Я сама изучала имеющиеся в свободном доступе работы, посвященные патологиям кожи при воздействии света. В одном из протоколов научного собрания, посвященного порфириям был указан электронный адрес Я.С.Пустовойта. Я набралась смелости и написала ему, спросила о том, как можно определить, что же со мной не так. И он ответил. Сказал, что заочно не берется консультировать и давать рекомендации, однако написал, что в настоящее время лабораторная диагностика очень затруднена в нашей стране, если не невозможна (проблемы с лицензиями, реактивами, многозатратностью методик). Посочувствовал, сказал, что как вариант можно рассмотреть генетическую экспертизу, но это дорого для меня. Сказал, что мне нужно искать зарубежных специалистов с опытом лечения не менее 50 больных, что тоже практически безперспективно ввиду редкости активных проявлений болезни. По существу: тяжелых рубцов нет, когда кожа не подвергается воздействию света долгое время она заживает с пигментированными шрамчиками, но и ЖИЗНИ НЕТ!!! Я испытываю вечное чувство вины перед семьей за то, что ограничиваю и их-никуда с женой и мамой они не ходят, не ездят. Даже когда самочувствие относительно удовлетворительное, мы не можем с ними пойти, например в бассейн, потому что кожа в состоянии заживления, шелушения или имеет пятнисто-пестрый раскрас. В период декабрь-февраль относительное спокойствие, обусловленное коротким световым днем и низкой солнечной активностью (в нашей местности практически всегда зимой серость, грязь, слякоть), в солнечный снежный день "сгорю" напрочь от отраженных лучей. Получается, для МСЭ мне нужно себя сознательно спалить, т.к. если я к ним приду в состоянии покоя, это их не устроит и послужит поводом для отказа? У меня есть несколько фотографий в телефоне, сделанных в разное время одно года с фиксированием масштабов поражения (веки, глазные яблоки, губы, уши, шея, руки до плеч, грудь и т.д. Я вынуждена и зимой и летом носить плотную глухую одежду, у меня нарушена терморегуляция, я все время мерзну, из-за многолетнего издевательства над собой. Простите за все эти подробности.Добавлено (15.12.2018, 17:26)
---------------------------------------------
Под кодом по МКБ Е80.0 подразумеваются врожденная эритропоэтическая порфирия, эритропоэтическая протопорфирия. По всем симптомам я сама у себя подразумеваю второе. При этом заболевании нет калечащих рубцов, но очень-очень острая и быстрая реакция на ультрофиолет. Я посещала школу и институт раз в 2-3 недели, т.к. за это время кожа подживала, а потом все по-новой. Мама настраивала меня, что я хорошая, способная девочка, ни в чем не виновата, просто нужно бороться, учиться, беречься и жить по ночам. Я пыталась несколько раз вышибить "клин клином": выходила на улицу и ждала, потом в полутрупном состоянии меня откачивали. Очень тяжело это все. Вспоминаю и не могу не плакать. Все детство и молодость в вечных поисках лечения. Если бы не мой муж, которого, наверное, мне Бог послал, я не знаю, как бы жила и кто бы заботился обо мне, потому что в помещении я адаптирована, но за его пределами абсолютно нет. Понимаете? Как мне это объяснить МСЭ? И станут ли они слушать? Больной имеет право на своевременную диагностику, но если диагностики нет, в чем моя вина? Будь то световая оспа Базена или эритропоэтическая порфирия, не одно ли это и тоже? Проявления одинаковы!
| | |
| |
| astra71 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 17:42 | Сообщение # 4 |
|
Генералиссимус
Группа: Администраторы
Сообщений: 29095
Репутация: 459
Статус: Offline
| Цитата Больной имеет право на своевременную диагностику, но если диагностики нет, в чем моя вина?
Я вас ни в чем и не обвиняю.
Цитата И станут ли они слушать?
Разумеется - это одна из функций (обязанностей) экспертов бюро МСЭ - выслушивать жалобы больного.
Цитата У меня есть несколько фотографий в телефоне, сделанных в разное время одно года с фиксированием масштабов поражения
Фотографии в телефоне не являются для экспертов бюро МСЭ доказательством обострений.
Доказательством обострений для бюро МСЭ являются записи в мед. документах, характеризующих состояние здоровья больного (преимущественно за последние 12 мес. перед прохождением МСЭ).
Поэтому при возникновении обострения патологии рекомендуется обращаться к врачам - для документальной фиксации этого обострения путем соответствующих записей в амб. карте.
Цитата Будь то световая оспа Базена или эритропоэтическая порфирия, не одно ли это и тоже?
Если исходить из размера процентов по пунктам приложения к Приказу 1024н, то - нет, это далеко НЕ одно и тоже.
Насколько я понимаю, законодатель под фразой: "болезнь Понтера" имел ввиду "болезнь Гюнтера" - это КРАЙНЕ ТЯЖЕЛАЯ патология.
Цитата эритропоэтическая протопорфирия. По всем симптомам я сама у себя подразумеваю второе.
Полагаю, что тут вы абсолютно правы.
Цитата При этом заболевании нет калечащих рубцов
Если есть только фотореакция, без рубцевания и неврологических осложнений, то это, безусловно, снижает вероятность установления инвалидности, но не делает ее равной абсолютному нулю.
Перечитайте еще раз (внимательно) написанное в двух последних абзацах моего предыдущего ответа (в посте № 2).
Настоятельно рекомендую решать проблемы по мере их поступления и не волноваться заблаговременно по поводу проблем, которые, вполне возможно, у вас и вовсе не возникнут (насколько я я понял - вы еще даже и не пытались пройти освидетельствование в бюро МСЭ).
| | |
| |
| solonchenko12345 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 18:59 | Сообщение # 5 |
|
Рядовой
Группа: Пользователи
Сообщений: 4
Репутация: 0
Статус: Offline
| astra71, спасибо. Мне предстоит перекомиссия (возможно, предвзятая, поэтому и волнуюсь).
| | |
| |
| astra71 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 19:25 | Сообщение # 6 |
|
Генералиссимус
Группа: Администраторы
Сообщений: 29095
Репутация: 459
Статус: Offline
| Цитата Мне предстоит перекомиссия (возможно, предвзятая, поэтому и волнуюсь).
Ваше волнение и неизбежно связанные с ним отрицательные эмоции никак не увеличат ваши шансы на успех, а здоровью навредить вполне могут.
Отрицательные эмоции крайне нежелательны при любом заболевании.
Если под словом "перекомиссия" вы имеете ввиду обжалование решения первичного бюро МСЭ в вышестоящее Главное бюро МСЭ вашего региона, то лично мое мнение такое - при крайне редко встречающейся патологии (ваша именно таковой и является) истиной в последней инстанции может считаться только мнение экспертов ФБМСЭ.
В любом случае - при наличии у вас сомнений в правильности принятого первичным бюро МСЭ решения, вы имеете право обжаловать его в вышестоящее Главное бюро МСЭ вашего региона (в срок не позднее 1 месяца), затем (при необходимости) и выше - в ФБМСЭ.
| | |
| |
| solonchenko12345 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 19:32 | Сообщение # 7 |
|
Рядовой
Группа: Пользователи
Сообщений: 4
Репутация: 0
Статус: Offline
| astra71, спасибо. Я понимаю это и благодарю Вас за затраченное на мои вопросы время. Неравнодушные люди - большая редкость.
| | |
| |
| astra71 | Дата: Суббота, 15.12.2018, 19:45 | Сообщение # 8 |
|
Генералиссимус
Группа: Администраторы
Сообщений: 29095
Репутация: 459
Статус: Offline
| Пожалуйста.
Всего доброго.
| | |
| |
|
